در گزارش تصویری بیماری دردناک و دلخراش کودکان جیرفتی گفته شده است که این بیماری EB یا «اپیدرمولیزیس بولوزا» بر اساس بروز جهش ژنی در پروتیین‌های لایه های مختلف پوست ایجاد می شود . در ادامه افزوده شده این گروه از بیماری‌ها با الگوهای مختلف توارثی از نسلی به نسل دیگر انتقال می‌یابد و میتواند موجب درگیری بخش های مختلف بدن شود جهت پیشگیری از بروز آنها نیاز به مشاوره ژنتیکی با والدین، .علی‌الخصوص در زمان تصمیم به ازدواج می‌باشد . عجیب است که بقول معروف چرا همیشه سنگ بر در بسته می خورد ؟ چرا هرچه مصیبت و بیماری های عجیب وغریب است ترکش آن به قشر محروم وآسیب پذیر جامعه اصابت می کند؟ برای اینکه آنگونه که تصاویر نشان می دهد که کودکان بیمار روستای رود بار شهرستان جیرفت برخی شان کپر نشین اند که تعلق به خانواده ی محروم روستایی دارند. یعنی فقر ومحرومیت مکمل وموازی بیماری توارثی و ترویج وتشدید آن شده است . زیرا که بهداشت و در مان به موقع و تغذیه مناسب ومرافبت های ویژه می تواند در مهار و بهبود این بیماری و انتقال آن مؤثر باشد . بنابراین پر واضح است که اگر چنانچه این کودکان در خانواده های مرفهین ومتمولین وآقازاده ها و کاخ نشینان متولد می شدند یا زندگی می کردند بطور یقین دچار چنین سرنوشتی نبودند که در تصاویر ضمیمه شده بازتاب داده شده است . به خصوص که گفته شده در رژیم ولایت فقیه همچون کشورهای دیگر که انجمن‌های حمایتی جهت این بیماران تشکیل شده‌است که خود میتواند اقدامی موثر در کاهش مشکلات و نیز حمایت‌های مالی – روحی از این بیماران و خانواده های شان باشد در ایران انجمن حمایتی وجود ندارد. درعوض نماینده ارومیه در مجلس که مدعی است در رأس همه امور است.دردفاع از نهادهای زیر مجموعه ی رهبر ولی فقیه تا مالیات به دولن نپردازند با بی خیال شدن پیگیری موکلان خود می گوید هرروز نهادهای وابسته به رهبری امکانات ..... به سوریه می فرستند پس باید بازهم مالیات بدهند؟!
فرارو- اين گزارش حاوي تصاويري دلخراش است.EB یا «اپیدرمولیزیس بولوزا» بر اساس بروز جهش ژنی در پروتیین‌های لایه های مختلف پوست ایجاد می شود که در 3 خصوصیت مشترک هستند.این خصوصیات عبارتند از: 1- توارث ژنتیکی 2- شکنندگی پوست در اثر ضربات ناچیز وارده به پوست که در شرایط و افراد طبیعی ایجاد نمی‌شود 3- تشکیل تاول در محل ها‌یی که ضربات ناچیزی به پوست وارد شده است. در کشور ما میزان بروز EB بطور دقیق مشخص نیست. معمولا بلافاصله پس از تولد با بروز تاول و شکنندگی پوست (که میتواند حتی با بغل کردن نوزاد به‌وجود آید) مشخص می‌شود.ضایعات این بیماری میتواند بر روی سطح پوست یا داخل حفره دهان و دستگاه گوارشی یا تنفسی و سایر اندامهای بدن ایجاد شود و در دراز مدت منجر به زخم های متعدد در سطح پوست و چسبیدگی انگشت‌ها، اندامها و از بین رفتن ناخن‌ها و نیز بروز عفونتهای پوستی شود.در مواردی که قسمتهای دیگر بدن نظیر دستگاه گوارش یا تنفس درگیر باشند ایجاد مشکل در تغذیه، جذب غیر مناسب مواد غذایی و در نتیجه بروز اختلال در نمو کودک، به‌تدریج در رشد سایر اندامهای داخلی نظیر سیستم قلبی و عروقی و دستگاه تنفسی تاثیر منفی خواهد گذاشت. از آنجا که این گروه از بیماری‌ها با الگوهای مختلف توارثی از نسلی به نسل دیگر انتقال می‌یابد و میتواند موجب درگیری بخش های مختلف بدن شود جهت پیشگیری از بروز آنها نیاز به مشاوره ژنتیکی با والدین، علی‌الخصوص در زمان تصمیم به ازدواج می‌باشد.در نهایت اقدامات مراقبتی باید بدرستی به والدین این کودکان آموزش داده شود چرا که در حال حاضر راه‌های درمانی موثر جهت این گروه از بیمارها وجود ندارد و اقدامات فعلی در جهت کاهش مصایب بیماران می‌باشد. در کشورهای دیگر انجمن‌های حمایتی جهت این بیماران تشکیل شده‌است که خود میتواند اقدامی موثر در کاهش مشکلات و نیز حمایت‌های مالی – روحی از این بیماران و خانواده هایشان باشد.رودبار جنوب مکان وقوع این بیماری ژنتیکی در جیرفت می‌باشد. رودبار جنوب یکی از روستاهای شهرستان جیرفت در استان کرمان است. این روستا در منتهی‌الیه جنوب شرقی استان قرارگرفته‌است که از شمال با بم و عنبرآباد جیرفت از شرق با استان سیستان و بلوچستان از جنوب با قلعه گنج و از غرب با کهنوج همسایه است. یلدا، حمیده، زینب، زهرا و دانیال از کودکان مبتلا بهEB در این روستا هستند. تصاوير ساره تجلی عكاس ایسنا را در ادامه مي بينيم:
No comments:
Post a Comment